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Glossar mit Begriffen aus dem MPD-Umfeld

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A

Abkürzungen

Acetylsalicylsäure (ASS)
Thrombozytenaggregationshemmer. Wird in der Behandlung der MPDs in niedriger Dosierung (40-100 mg) zur Vorbeugung von Durchblutungsstörungen eingesetzt.

Agylin, Agrelin (siehe Anagrelide)

akut
plötzlicher Ausbruch von Symptomen oder Erkrankungen (Ggs. chronisch).

allogen
fremd (Ggs: autolog); bei der allogenen Knochenmarktransplantation erhält der Patient Knochenmark von einem "fremden" Spender, d.h. von einer anderen Person, deren Gewebsmerkmale zu denen des Empfängers passen müssen.

Allopurinol
Medikament zur Hemmung eines harnsäureproduzierenden Enzyms.

Anagrelide (AG) = Xagrid, Agrelin, Agrylin, Thromboreductin
Medikament zur Reduktion der Thrombozytenzahl; AG verzögert die Reifung der thrombozytenproduzierenden Knochenmarksriesenzellen, so dass weniger Thrombozyten gebildet werden.

Anämie = Blutarmut
durch Verminderung der roten Blutkörperchen verursachter Zustand; Rote Blutkörperchen enthalten den roten Blutfarbstoff Hämoglobin (Hb), durch welchen sie in der Lage sind, Sauerstoff zu binden und im Körper zu verteilen. Durch Sauerstoffmangel wird das Leistungsvermögen stark herabgesetzt; Symptome einer Anämie sind Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Schwäche, Schwindel und Kopfschmerzen; ausgehend vom Hb-Wert werden unterschieden: Milde Anämie (10-12 g/dl), Mittelgradige Anämie (8-10 g/dl), Schwere Anämie (< 8 g/dl).

Antihistaminika
Mittel, die die Wirkung des Histamins (Gewebshormon) abschwächen, welches bei allergischen Reaktionen mitwirkt; wirkt bei MPD-Erkrankungen in einigen Fällen gegen den Juckreiz, der vor allem bei PV auftritt.

asymptomatisch
ohne Symptome oder Beschwerden.

autolog
körpereigen (Ggs. allogen); bei der autologen Knochenmarkstransplantation erhält der Patient zuvor ihm selbst entnommenes (körpereigenes) und vorbehandeltes Knochenmark.

B

Blutplättchen (siehe Thrombozyten)

C

Chronisch
langandauernd, oft auch schleichend (Ggs.: akut).

E

Erythropoese
Bildung roter Blutkörperchen (Erythrozyten).

Erythropoetin (Epo)
in der Niere gebildetes Hormon, welches die Bildung roter Blutkörperchen stimuliert; Epo ist heute gentechnologisch herstellbar und wird als Medikament bei bestimmten Formen der Anämie verabreicht.

Erythrozyten = rote Blutkörperchen
enthalten den roten Blutfarbstoff Hämoglobin, über den Sauerstoff in alle Körpergewebe transportiert wird.

Erythrozytenkonzentrat
Bluttransfusion mit konzentrierten roten Blutkörperchen; werden bei schwerer Anämie verabreicht.

Essentielle Thrombozythämie (ET) = primäre Thrombozythämie
myeloproliferative Erkrankung mit vorrangiger Vermehrung der Thrombozyten.

F

Fibrose = Myelofibrose

H

Hämatokrit (HKT, HK)
Anteil der zellulären Bestandteile (Blutzellen) am gesamten Blutvolumen.

Hämatologe
Facharzt für Bluterkrankungen.

Hämatologie
Spezialgebiet der Inneren Medizin, das sich mit der Diagnostik und Therapie von Bluterkrankungen beschäftigt.

Hämatom = Bluterguss
Blutansammlung im Weichteilgewebe; bei längerem Bestehen erfolgt eine gewebeartige Umbildung (sogenanntes organisiertes Hämatom).

Hämatopoese = Blutbildung

Hämoglobin (Hb)
roter Blutfarbstoff; Bestandteil der Erythrozyten; im gesunden Blut befindet sich Hb in einer Menge von 12-16 Gramm pro 100 ml Blut (12-16g/dl).

Histologie
Lehre von den Geweben des Körpers

Hydroxyurea (HU) = Litalir, Syrea, Hydrea
Medikament zur Hemmung der Blutzellbildung (Zytostatikum).

I

Interferon (INF)
Zytokin (körpereigener Botenstoff, Protein), welches heute gentechnologisch hergestellt und auch in der Therapie der MPD-Erkrankungen eingesetzt wird; die (antiproliferative) Wirkweise ist nicht genau geklärt; Verabreichungsform: subkutane Spritzen.

K

Knochenmark
in der Markhöhle der Knochen vorhandenes Gewebe; Ort der Blutbildung.
Bei der Geburt ist in den Knochen lediglich rotes blutbildendes Knochenmark vorhanden, das im Laufe des Lebens teilweise durch gelbes Fettmark ersetzt wird. Beim Erwachsenen befindet sich das rote, blutbildende Knochenmark v.a. in den Wirbelkörpern, den Rippen, dem Brustbein, der Beckenschaufel und den langen Röhrenknochen. Das rote Knochenmark enthält insbesondere die blutbildenden Stammzellen und die Vorstufen der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen.

Knochenmarkbiopsie (KMB)
siehe Knochenmarkpunktion

Knochenmarkpunktion (KMP)
Entnahme von Gewebe aus dem Knochenmark zur Untersuchung unter dem
Mikroskop.

Knochenmarkstransplantation (KMT)
Verfahren, bei dem das Knochenmark des Empfängers durch hochdosierte Chemotherapie zerstört (Vernichtung kranker Zellen) und durch gesunde Knochenmarkszellen eines kompatiblen Spenders (allogen) ersetzt wird. Obwohl eine KMT die einzige Behandlung ist, die bei MPD-Erkrankungen eine Heilung ermöglichen kann, wird sie wegen des hohen Risikos in nur wenigen Fällen in Erwägung gezogen.

Kompatibilität
Verträglichkeit von Spender und Empfänger bei der Knochenmarkstransplantation.

L

Leukozyten = weiße Blutzellen
helfen dem Körper, eindringende Keime und infektiöse Stoffe zu bekämpfen (Immunsystem); im gesunden Blut befinden sich 4.000 - 10.000 Leukozyten pro µl.

Leuko(zyto)penie
Mangel an weißen Blutkörperchen (Leukozyten); hat ein erhöhtes Infektionsrisiko zur Folge.

Leukozythose
Vermehrung der Leukozyten.

Litalir (siehe Hydroxyurea)

M

Mikroliter (µl) = 1 Millionstel Liter

Milz
Körperorgan, das Lymphozyten und andere Blutzellen enthält; funktioniert als Blutfilter und befindet sich auf der linken Bauchseite unterhalb des Zwerchfells in der Nähe des Magens; ist durch der erhöhten Zellumsatz bei vielen MPD-Betroffenen vergößert.

Milzvergrößerung (siehe Splenomegalie)

Myelofibrose
vermehrte Faserbildung (Fibrosierung) im Knochenmark.

Myelofibrose, sekundäre
Myelofibrose, die in Folge einer anderen myeloproliferativen Erkrankung (ET, PV) aufgetreten ist.

Myeloproliferation
Wachstum im Knochenmark.

Myeloproliferative Erkrankung, Chronische (MPD, CMPE, MPS)
Unter den myeloproliferativen Erkrankungen (veraltet: Myloproliverative Symdrome) fasst man mehrere Krankheitsbilder zusammen, deren gemeinsames Kennzeichen eine gesteigerte Produktion verschiedener Blutzellen im Knochenmark ist. Diese "Überproduktion" geht auf eine Störung der (pluripotenten) Knochenmarkstammzellen zurück. Diese teilen sich in verschiedene Vorläuferzellen auf, welche schließlich zur Bildung der verschiedenen Blutzellen führen.

O

Osteomyelofibrose (OMF, IMF)
myeloproliferative Erkrankung mit vorwiegender Vermehrung von Bindegewebszellen und -fasern (Fibrosierung).

P

Pegasys, PegIntron
pegylierte Interferone; Interferonvarianten, die seltener gespritzt werden müssen (eine Art Depotspritze, bei der Wirkstoff über eine gewisse Zeit gleichmässig abgegeben wird).

Plasma
flüssiger Bestandteil des Blutes, der nach Entfernung der Blutkörperchen übrig bleibt.

pluripotent
"vielkönnend"; aus einer plutipotenten Zelle kann zwar kein kompletter Organismus hervorgehen. Das Teilungspotential ist jedoch unbegrenzt und die Spezialisierungsmöglichkeiten sind hoch.

Polycythaemia (rubra) vera
myeloproliferative Erkrankung mit vorrangiger Vermehrung der Erythrozyten .

Polyglobulie
Vermehrung der Erythozyten im Blut
(kann auch auftreten, ohne dass eine Polycythaemia vera vorliegt).

Prognose
Voraussichtlicher Verlauf einer Erkrankung und zu erwartende Lebenszeit.

Prophylaxe
Vorbeugung

R

Remission
(vorübergehendes) Zurückgehen von Krankheitserscheinungen

Rote Blutkörperchen (siehe Erythrozyten)

S

Splenomegalie = Milzvergrößerung
tritt durch den erhöhten (Blut)Zellumsatz bei vielen MPD-PatientInnen auf.

Stammzellen
spezielle Art unreifer Knochenmarkszellen, aus der sich alle Arten reifer Blutzellen entwickeln können (siehe pluripotent).

Stammzelltransplantation = Knochenmarktransplantation

subkutan
unter die Haut (Spritzen)

Symptome
Krankheitsanzeichen

Syrea (siehe Hydroxyurea)

T

Thromboreductin (siehe Anagrelide)

Thrombose
vollständiger oder teilweiser Verschluss von Arterien oder Venen durch ein Blutgerinnsel; kann in Herz- oder Hirngefäßen Auslöser für einen Herzinfarkt oder Schlaganfall sein.

Thrombozyten = Blutplättchen
kleine scheibenförmige Blutzellen, die das Blut gerinnen lassen und bei einer Verletzung Blutungen stoppen; im gesunden Blut befinden sich 150.000 - 450.000 Thrombozyten pro µl.

Thrombozytose
Vermehrung der Thrombozyten im Blut
(tritt häufig bei Entzündungen auf und bedeutet nicht zwangsläufig das Vorliegen einer MPD-Erkrankung).

Thrombozytopenie
Mangel an Thrombozyten; bei sehr niedrigen Throbozytenzahlen (< 20.000/µl) steigt die Gefahr von Blutungen (mangelhafte Gerinnung).

W

Weiße Blutkörperchen (siehe Leukozyten)

X

Xagrid (siehe Anagrelide)

Z

Zytogenetik
Untersuchung des genetischen Materials.

Zytokine
hormonähnliche Botenstoffe.

Zytostatika
Medikamente, die die Zellvermehrung verhindern oder erheblich verzögern bzw. ihren Ablauf unterbrechen oder stören (Chemotherapie).

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